Διαταραχές του μυελού των οστών
Τι είναι ο μυελός των οστών;
Ο μυελός των οστών είναι ένας μαλακός, λιπώδης ιστός, ο οποίος βρίσκεται στο εσωτερικό οστών – όπως το στέρνο (στο μέσο του στέρνου), η πύελος και το μηριαίο οστό. Ο ινώδης ιστός στο μυελό των οστών υποστηρίζει τα αρχέγονα βλαστικά κύτταρα, τα οποία είναι μεγάλα, «πρωτόγονα», αδιαφοροποίητα κύτταρα. Τα βλαστικά κύτταρα διαφοροποιούνται για να γίνουν ένα συγκεκριμένο είδος κυττάρων – π.χ. λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα ή αιμοπετάλια. Φυσιολογικά, μόνο ώριμα κύτταρα απελευθερώνονται από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος.
Ασθένειες ή καταστάσεις, οι οποίες δημιουργούν διαταραχές στην παραγωγή οποιασδήποτε σειράς ώριμων κυττάρων του αίματος ή άωρων προγονικών κυττάρων, μπορούν να προκαλέσουν διαταραχές στο μυελό των οστών. Υπάρχει ποικιλία στις αιτίες που είναι υπεύθυνες για αυτό:
· η υπερπαραγωγή ενός τύπου κυττάρων, που αυξάνονται πολύ και η οποία οδηγεί σε υποπαραγωγή όλων των υπόλοιπων κυτταρικών τύπων
· η παραγωγή παθολογικών κυττάρων, τα οποία δεν ωριμάζουν ή δε λειτουργούν σωστά
· η συμπίεση κυττάρων, η οποία προκαλείται από υπερανάπτυξη του δικτύου του υποστηρικτικού ινώδους ιστού και καταλήγει σε ελαττωμένο αριθμό κυττάρων με πολλά κύτταρα παθολογικού σχήματος
· μία κυτταρική σειρά που γίνεται κυρίαρχη επειδή τα κύτταρα δεν πεθαίνουν με φυσιολογικό ρυθμό
· η μείωση της παραγωγής των κυττάρων ή η γρήγορη απώλειά τους επειδή είναι ευαίσθητα
· η ανεπαρκής διαθεσιμότητα σιδήρου (Fe) για να δημιουργηθούν φυσιολογικά ερυθροκύτταρα (αυτά που τελικά παράγονται ονομάζονται μικροκυτταρικά)
· ασθένειες, οι οποίες μπορεί να εξαπλωθούν στο μυελό των οστών, επηρεάζοντας έτσι την παραγωγή και την ωρίμανση των κυττάρων
Ο μυελός των οστών είναι ένας μαλακός, λιπώδης ιστός, ο οποίος βρίσκεται στο εσωτερικό οστών – όπως το στέρνο (στο μέσο του στέρνου), η πύελος και το μηριαίο οστό. Ο ινώδης ιστός στο μυελό των οστών υποστηρίζει τα αρχέγονα βλαστικά κύτταρα, τα οποία είναι μεγάλα, «πρωτόγονα», αδιαφοροποίητα κύτταρα. Τα βλαστικά κύτταρα διαφοροποιούνται για να γίνουν ένα συγκεκριμένο είδος κυττάρων – π.χ. λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα ή αιμοπετάλια. Φυσιολογικά, μόνο ώριμα κύτταρα απελευθερώνονται από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος.
Ασθένειες ή καταστάσεις, οι οποίες δημιουργούν διαταραχές στην παραγωγή οποιασδήποτε σειράς ώριμων κυττάρων του αίματος ή άωρων προγονικών κυττάρων, μπορούν να προκαλέσουν διαταραχές στο μυελό των οστών. Υπάρχει ποικιλία στις αιτίες που είναι υπεύθυνες για αυτό:
· η υπερπαραγωγή ενός τύπου κυττάρων, που αυξάνονται πολύ και η οποία οδηγεί σε υποπαραγωγή όλων των υπόλοιπων κυτταρικών τύπων
· η παραγωγή παθολογικών κυττάρων, τα οποία δεν ωριμάζουν ή δε λειτουργούν σωστά
· η συμπίεση κυττάρων, η οποία προκαλείται από υπερανάπτυξη του δικτύου του υποστηρικτικού ινώδους ιστού και καταλήγει σε ελαττωμένο αριθμό κυττάρων με πολλά κύτταρα παθολογικού σχήματος
· μία κυτταρική σειρά που γίνεται κυρίαρχη επειδή τα κύτταρα δεν πεθαίνουν με φυσιολογικό ρυθμό
· η μείωση της παραγωγής των κυττάρων ή η γρήγορη απώλειά τους επειδή είναι ευαίσθητα
· η ανεπαρκής διαθεσιμότητα σιδήρου (Fe) για να δημιουργηθούν φυσιολογικά ερυθροκύτταρα (αυτά που τελικά παράγονται ονομάζονται μικροκυτταρικά)
· ασθένειες, οι οποίες μπορεί να εξαπλωθούν στο μυελό των οστών, επηρεάζοντας έτσι την παραγωγή και την ωρίμανση των κυττάρων
Τα κύτταρα
Λευκοκύτταρα
Υπάρχουν πέντε τύποι λευκοκυττάρων: τα λεμφοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα (ονομάζονται και κοκκιοκύτταρα)ή πολυμορφοπύρηνα, τα ηωσινόφιλα, τα βασεόφιλα και τα μονοκύτταρα. Κάθε τύπος παίζει διαφορετικό ρόλο στην προστασία του οργανισμού από λοιμώξεις. Τα ουδετερόφιλα, βασεόφιλα και εωζινόφιλα θανατώνουν και χωνεύουν τα βακτήρια. Τα μονοκύτταρα ενδοκυτταρώνουν (καταβροχθίζουν) επίσης τα βακτήρια, αλλά παράγονται πιο γρήγορα από τα ουδετερόφιλα και τείνουν να ζουν πιο πολύ. Τα λεμφοκύτταρα υπάρχουν στο αίμα και το λεμφικό σύστημα. Υπάρχουν δύο τύποι λεμφοκυττάρων: τα T- και τα B-λεμφοκύτταρα. Τα Τ-λεμφοκύτταρα που ωριμάζουν στο θύμο αδένα, βοηθούν τον οργανισμό στη διάκριση του εαυτού του από το μη εαυτό. Τα Β-λεμφοκύτταρα, που κυκλοφορούν στο αίμα παράγουν αντισώματα – πρωτεΐνες που προσδένονται σε συγκεκριμένα αντιγόνα.
Ερυθροκύτταρα
Τα ερυθροκύτταρα έχουν σχήμα κυκλικού δίσκου – σαν λουκουμάδες με μία μικρή βάθυνση αντί για τρύπα στο κέντρο. Αυτά τα κύτταρα ενσωματώνουν σίδηρο (Fe) σε μια πρωτεΐνη αίμης, την αιμογλοβίνη ή αιμοσφαιρίνη. Η αιμογλοβίνη επιτρέπει στα ερυθροκύτταρα να μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς σε όλο το σώμα.
Αιμοπετάλια (Θρομβοκύτταρα)
Τα αιμοπετάλια είναι κλάσματα κυττάρων, των μεγακαρυοκυττάρων. Ο οργανισμός χρησιμοποιεί τα αιμοπετάλια στη διαδικασία της πήξης του αίματος για την επούλωση αγγείων και για να ενεργοποιήσει άλλους παράγοντες πήξης.
Οι διαταραχές
Η λευχαιμία είναι ένας καρκίνος των λευκοκυττάρων που μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε από τους πέντε τύπους λευκοκυττάρων. Όλα ξεκινούν με ένα παθολογικό κύτταρο που αρχίζει να πολλαπλασιάζεται (κλωνοποιείται) ασταμάτητα. Τα νεοδημιουργηθέντα λευχαιμικά κλωνικά κύτταρα δεν λειτουργούν σωστά. Δεν καταπολεμούν τις λοιμώξεις και όσο πληθαίνουν, αναστέλλουν την παραγωγή άλλων τύπων λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων. Ασθενείς με λευχαμία παρουσιάζουν συχνές λοιμώξεις, εύκολη κόπωση, αιμορραγίες, μώλωπες, αναιμία, νυχτερινές εφιδρώσεις και πόνους στα οστά και τις αρθρώσεις. Ο σπλήνας, που διηθεί το αίμα και απαλλάσσει την κυκλοφορία από γερασμένα κύτταρα, μεγαλώνει σε μέγεθος, όπως ίσως και το ήπαρ και οι λεμφαδένες.
Οι μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές (MPD – myeloproliferative disorders) είναι ομάδα νόσων που εστιάζουν στο μυελό των οστών και χαρακτηρίζονται από υπερπαραγωγή μιας προγονικής μορφής (άωρης μορφής) ενός κυττάρου του μυελού των οστών. Όταν υπάρχει ανάγκη για ένα συγκεκριμένο τύπο κυττάρου του αίματος, αδιαφοροποίητα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα του μυελού των οστών αρχίζουν να αλλάζουν, μεταβαλλόμενα στον άωρο βλαστικό τύπο κυττάρου που έχει ανάγκη ο οργανισμός. Αυτοί οι βλάστες διαφοροποιούνται στη συνέχεια για να δώσουν ένα από τους πέντε τύπους των λευκοκυττάρων, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια. Ο μυελός των οστών περιέχει συνήθως ένα ετερογενή πληθυσμό κυττάρων, τα οποία βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης, αφού μόνο ώριμα κύτταρα αφήνουν τον μυελό για να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος.
Στις περιπτώσεις μυελοϋπερπλαστικών διαταραχών, υπερβολική παραγωγή ενός άωρου τύπου κυττάρων προκαλεί αύξηση στον αριθμό των ώριμων κυττάρων αυτού του τύπου και αύξηση ή μείωση άλλων τύπων αιμοκυττάρων, τα οποία μπορεί να ανασταλούν ή να αυξηθούν υπέρμετρα. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα συμπτώματα που σχετίζονται με υπερπαραγωγή και ελλείψεις αιμοκυττάρων, καθώς και δυσλειτουργίες σε όλο το σώμα.
Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) είναι μια ομάδα νόσων που χαρακτηρίζονται από παθολογική παραγωγή κυττάρων του μυελού των οστών. Στις περιπτώσεις μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου συχνά δεν παράγεται επαρκής αριθμός αιμοκυττάρων. Αυτό οδηγεί σε αναιμία, λοιμώξεις, υπερβολικές αιμορραγίες και μώλωπες. Τα σύνδρομα αυτά κατατάσσονται ανάλογα με το πώς τα κύτταρα του μυελού και του αίματος φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο και συμπεριλαμβάνουν: διάφορους τύπους αναιμίας, που δεν ανταποκρίνονται σε θεραπεία (ανθεκτικοί), μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, που σχετίζεται με διαταραχές στα χρωμοσώματα και αταξινόμητα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Με το πέρας του χρόνου, τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα τείνουν να εξελιχθούν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία.
Η απλαστική αναιμία σχετίζεται με απώλεια προγονικών κυττάρων (συνήθως ερυθροκυττάρων) εξαιτίας βλαβών στα αρχέγονα κύτταρα από τα οποία παράγονται ή τραυματισμού στο περιβάλλον του μυελού των οστών. Μερικές απλαστικές αναιμίες προκαλούνται από έκθεση σε χημικά, όπως το βενζόλιο, ακτινοβολία ή φάρμακα. Κάποια περιστατικά οφείλονται σε σπάνιες γενετικές ανωμαλίες, όπως η αναιμία Fanconi ή σε οξεία ιογενή λοίμωξη, όπως ο ανθρώπινος παρβοϊός. Η αιτία για τις μισές περιπτώσεις απλαστικών αναιμιών είναι άγνωστη.
Άλλες διαταραχές περιλαμβάνουν:
· διαταραχές πλασματοκυττάρων, μία ομάδα καταστάσεων, που σχετίζονται με υπερπαραγωγή ενός κλώνου Β-λεμφοκυττάρων και της πρωτεΐνης-αντισώματός του
· Λεμφώματα και άλλοι καρκίνους που εξαπλώνονται στο μυελό των οστών και επηρεάζουν την παραγωγή των κυττάρων
· Αναιμίες που προκαλούνται από ανεπάρκειες (π.χ. σιδήρου) και/ή αιμοσφαιρινοπάθειες που οδηγούν σε παραμορφωμένα ερυθροκύτταρα
· Αναιμίες που προκαλούνται από ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία της ερυθροποιητίνης, μιας χημικής ουσίας, που παράγεται στα νεφρά και ρυθμίζει την παραγωγή ερυθροκυττάρων.
